Савва Козлов из Ивановской области в последние годы засыпает со включенным светом. Или хотя бы под мерцание телевизора. Девятилетний Савва боится темноты. Это в его семье наследственное.
Жизнь на дефибрилляторах
«Вы когда-нибудь теряли сознание? Вот представьте: сначала становятся ватными ноги, потом тело делается каким-то невесомым, сердце стучит громко-громко, и у тебя остается ещё доля секунды перед тем, как накроет темно-та. Ты успеваешь понять, что сейчас упадешь, но не знаешь, очнёшься ли».
Саввина мама Наталия сознание теряла пять раз в жизни. Все пять раз, когда бегала. Её сестра Лена - чаще. Третьей их сестры Иры больше нет. Возвращалась с речки через пригорок, и там её накрыла темнота. Ире было 15. А есть ещё двоюродная сестра по отцу. Её не стало в 16 лет. Стояла по колено в воде, потеряла сознание и утонула. Бабушкино сердце остановилось 37 лет назад. Толкала машину в поле вместе с мужем, стало плохо...
В этой семье один на всех кардиологический диагноз - синдром удлинённого интервала QT. Это когда ничего не болит, когда ты вполне себе обычный здоровый человек. Но в любой момент ты можешь потерять сознание и больше не очнуться.
То, что болезнь генетическая, стало понятно после смерти сестры Иры. Все остальные несчастные случаи сразу сложились в единую картинку.
Наташа тогда была беременна старшим сыном Тимофеем. Он родился здоровым. «У мужчин в нашем роду синдром тоже встречается. У моего отца и сводного брата он есть. Но у них очень лёгкая форма болезни, когда нет обмороков и не нужна серьёзная терапия. А мы с Леной живём на дефибрилляторах. Перестали терять сознание лишь когда нам их поставили».
Минута спасет
Выходя замуж во второй раз и собираясь рожать Савву, Наталия не боялась: старший же здоров! Синдром у ребёнка диагностировали уже во время беременности, и Наталия подумала: «Хорошо, что мальчик, значит, будет лёгкая форма болезни». И у Саввы всё было более или менее хорошо до пяти лет. А потом болезнь начала расти вместе с мальчиком, накрывая его своей тенью. Врачи назначили лекарства. Однажды Козловы пропустили одну таблетку, и Савва впервые провалился в темноту. Упал во дворе детского садика во время прогулки.
Вскоре выяснилось, что лекарства ему практически не помогают. В перспективе у ребенка установка дефибриллятора в 18 лет. Сейчас Савве всего девять. Впереди ещё столько же. Чтобы дотянуть, нужна операция на сердце. Врачи удалят нескольких нервных узелков, которые слишком сильно стимулирует сердечную мышцу, сбивая моторчик с правильного такта. И аритмия, из-за которой ребёнок может умереть в любой момент, не наступит. Процедура эта в перечень ОМС не входит и государством не оплачивается.
«Мы стараемся растить сына, будто он здоров. Но это не так просто. Мечтали отдать его в плаванье, но с нашей болезнью нельзя. Бегать и прыгать много тоже нельзя. Но развиваться физически надо. Получилось договориться с тренером по каратэ, и Савва начал ходить на тренировки при условии, что в соревнованиях и спаррингах участвовать не будет».
У Саввы другой спарринг. Бой с тенью. Цель - дожить до дефибриллятора. Не дать темноте застать себя врасплох. Это и будет победа.
«Самое ужасное, когда теряешь сознание, - это беспомощность. Ты летишь головой вниз и ничего не можешь поделать», - рассказывает Наталия и добавляет, что темнота длится всего минуту.
Минуты хватит, чтоб у человека остановилось сердце. Столько же времени надо, чтобы отправить смс и спасти её сына.
Важно
Необходимо: 288 250 рублей на проведение видео-ассистированной торакоскопической селективной левосторонней симпатэктомии в ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.
Мнение эксперта
Старший научный сотрудник отдела детской кардиологии и аритмологии НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева Рукижат Ильдарова:
«У ребенка наследственное заболевание сердца. Вследствие поломки гена нарушена структура одного из белков мембраны сердечной клетки, это приводит к нарушению её функционирования. Под влиянием физической нагрузки или эмоционального стресса, которые ведут к выбросу адреналина, развивается желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков - хаотическое сокращение клеток желудочков сердца. Это может привести к внезапной сердечной смерти.
Радикально на сегодняшний день такие заболевания не лечатся. В наших силах контролировать риск развития жизнеопасной аритмии и соответственно внезапной сердечной смерти. Один из способов - это таблетки, бета-адреноблокатор, который ребенок получает длительно. Но, к сожалению, генетический вариант данного пациента (поломка в гене) относится к прогностически неблагоприятным. Медикаментозной терапии при такой мутации недостаточно.
Необходимо оперативное лечение - левосторонняя симпатэктомия. Сама операция заключается в удалении нижней половины левого звездчатого ганглия и нескольких нервных узелков, который у этих больных слишком сильно стимулирует сердечную мышцу и способствует более лёгкому возникновению жизнеопасной аритмии. Этот метод показал хорошую эффективность в группе очень тяжелых больных. Никаких значимых последствий на качество жизни и неврологических осложнений у данной операции нет.
Таким образом, цель операции - максимально эффективно контролировать риск развития жизнеугрожающей аритмии».
Фонд «АиФ. Доброе сердце» помогает детям и взрослым с тяжелыми и редкими заболеваниями. Мы оказываем медицинскую, юридическую и психологическую поддержку подопечным из самых отдаленных регионов. Поддерживая фонд — вы помогаете не только им, но и их семьям!
помочь
